BLOGS

Myositis is een zeldzame auto-immuunziekte waarbij spieren ontstoken raken. Dit kan leiden tot flinke spierzwakte en problemen in het dagelijks leven.

De standaardbehandeling bestaat meestal uit hoge doseringen corticosteroïden, zoals prednison. Helaas herstelt een groot deel van de patiënten hiermee onvoldoende. Dit moet beter.

De Time Is Muscle studie heeft het onderzocht: worden patiënten sneller beter als we intraveneuze immunoglobulinen (IVIG) toevoegen aan de standaardbehandeling direct na de diagnose myositis? De helft van de patiënten kreeg IVIG en de andere helft kreeg placebo (nepmiddel) bovenop de standaardbehandeling (prednison) die alle patiënten kregen.

Na 5 jaar onderzoek zijn de resultaten binnen:

💪 Grotere verbetering: Na 12 weken hadden patiënten die IVIG kregen een grotere verbetering, met betere spierkracht en minder beperkingen in het dagelijkse leven

⚡ Snellere verbetering: Met IVIG was de verbetering al na 4 weken merkbaar; zonder IVIG na 12 weken

✅ Veilig: het toevoegen van IVIG bleek veilig

Dit betekent dat IVIG vaker gegeven, dan wel overwogen, zal worden door experts in de eerste behandelfase, met als doel betere en effectieve zorg voor alle myositis patiënten.

De resultaten zijn vandaag gepubliceerd in het toonaangevende tijdschrift JAMA Neurology: Intravenous Immunoglobulin Add-On in Newly Diagnosed Idiopathic Inflammatory Myopathies: A Randomized Clinical Trial | Venous Thromboembolism | JAMA Neurology | JAMA Network

Hartelijk dank aan de patiënten en hun naasten voor deelname, de verpleegkundigen van Mediq (in het bijzonder Janneke en Hobert die vanaf het begin een grote bijdragen hebben geleverd), de verpleging van het Amsterdam UMC, trialapotheek van het Amsterdam UMC (onder leiding van Jantine Colen), en het studieteam (Joost Raaphorst, Anneke van der Kooi, Filip Eftimov, Sanne Evers, Renske Kamperman, Hans Bogaards, Ivo van Schaik en Frank Smithuis).

De studie werd gesponsord door Prinses Beatrix Spierfonds en Prothya Biosolutions (voorheen Sanquin); de sponsoren hadden geen invloed op inhoud van de studie.

In september jl. is fase 2 van de DRIMID-studie van start gegaan. Binnen het DRIMID-consortium (Drug Rediscovery for Rare Immune Mediated Inflammatory Diseases), een landelijk initiatief, wordt onderzocht of filgotinib ook effectief en veilig is bij patiënten met idiopathische inflammatoire myopathie (subtypen: dermatomyositis, antisynthetasesyndroom, overlap myositis/niet-specifieke myositis, polymyositis). Filgotinib is een medicijn dat al wordt gebruikt voor de behandeling van reumatoïde artritis en colitis ulcerosa. Het doel van deze studie is nieuwe behandelopties te vinden voor patiënten die onvoldoende reageren op gangbare ontstekingsremmers en zo hun kwaliteit van leven te verbeteren.

Voor sommige patiënten met myositis heeft deelname aan de filgotinib-studie al een groot verschil gemaakt. We interviewden een studiedeelnemer:

“Ik had weinig kracht, kampte met terugkerende pijn in mijn spieren en niets leek echt te helpen,” vertelt de patiënte. “Mijn ziekte had een grote impact op mijn dagelijks leven.”

Ongeveer zes maanden geleden begon deze patiënte met filgotinib als onderdeel van de DRIMID-studie. Sinds de start van de behandeling is een duidelijke verbetering opgetreden.

“Vanaf het moment dat ik met filgotinib begon, voelde het alsof er een nieuw hoofdstuk in mijn leven startte,” zegt de patiënt. “Ik ervaar meer kracht, minder pijn en kan weer genieten van dingen die voorheen niet meer vanzelfsprekend waren.”

De behandeling heeft de patiënt een aanzienlijk verbetering van levenskwaliteit gegeven:

“Dit medicijn heeft mijn leven voor een groot deel teruggegeven. Dankzij de behandeling heb ik weer een stukje van mijn vrijheid en levenskwaliteit teruggekregen.”

De positieve ervaringen benadrukken het potentieel van filgotinib als een veelbelovende behandelingsoptie voor patiënten met zeldzame immuun-gemedieerde ontstekingsziekten. Tot nu toe doen 18 patiënten met myositis mee aan de DRIMID studie; we streven naar 20 deelnemers. Deze studie volgt patiënten gedurende 26 weken, waarbij na 3 en 6 maanden in het ziekenhuis wordt gemeten hoe goed het medicijn werkt en of het wordt verdragen.

Interesse? Stuur een bericht naar DRIMID@umcutrecht.nl

Bij sommige vormen van myositis is de kans op kanker verhoogd. Deze kans is het grootst rondom de diagnose en is na 3 jaar vergelijkbaar met de algemene bevolking. Het is dus belangrijk om patiënten te screenen hierop, zodat er snel gestart kan worden met de juiste behandeling.

De kans op kanker bij myositis is afhankelijk van meerdere factoren. De uitgebreidheid en frequentie van screenen is weer afhankelijk van deze kans. Hiervoor is een flowdiagram beschikbaar die in de praktijk gebruikt kan worden; zie hieronder en Oldroyd et al (10.1038/s41584-023-01045-w)

Bij twijfel, overleg met de NMZ telefoon: 06-29676030

Voor fysiotherapeuten in de eerste lijn is een voorlichtingsbrief beschikbaar gesteld over Idiopathische Inflammatoire Myopathieën (IIM, myositis). De brief bevat actuele richtlijninformatie en praktische adviezen over bewegen en trainen in de verschillende stadia van het ziekteverloop.

De brief is samengesteld met fysiotherapeuten en een revalidatiearts en is bedoeld om snel en overzichtelijk inzicht te geven in de belangrijkste aandachtspunten.

Fysiotherapeuten worden van harte uitgenodigd de brief te gebruiken in hun dagelijkse praktijk.

Bekijk en gebruik de brief hier.

Myositis is een behandelbare ziekte, maar een deel van de patiënten blijft ondanks langdurig medicijngebruik veel klachten ervaren (en bijwerkingen). Een nieuwe, misschien wel veelbelovende behandeling kan bij deze patiënten een oplossing bieden.

CAR-T-cel therapie is een behandeling die al wordt toegepast bij mensen met bloedkanker en een goed effect heeft (maar ook bijwerkingen kent). CAR T-celtherapie maakt gebruik van het afweersysteem (zogenaamde T-cellen) van de patiënt zelf, om ziekmakende, zogenaamde auto-immuuncellen aan te vallen, en op deze manier de klachten te verminderen, soms zelf te genezen. De therapie is al bij enkele tientallen mensen met myositis toegepast, waarbij bij een groot deel indrukwekkende resultaten worden gezien, tot zelfs genezing aan toe. Aan de andere kant is de 1^e patiënt met myositis met een terugval ook al geapporteerd. De bijwerkingen lijken minder ernstige dan bij de mensen met bloedkanker.

Een grote internationale studie van Novartis is van start gegaan met het onderzoeken van deze behandeling in myositis. In Nederland doet het Amsterdam UMC mee aan dit onderzoek en is nu open voor deelnemers!

Heeft u als behandelaar een mogelijke kandidaat onder controle? Bel met de NMZ telefoon: 06-29676030.

Heeft u zelf myositis en denkt u dat u in aanmerking komt, stuur dan laagdrempelig een e-mail naar info@myositis.nl

Studie opzet
Patiënten met ernstige en actieve myositis en onvoldoende effect van gangbare behandelingen worden gerandomiseerd (2:1) in de CAR-T-celtherapie groep of de controlegroep. De controlegroep zal behandeld worden met een van de volgende middelen: cyclofosfamide, rituximab, mycofenolaatmofetil of tacrolimus (al goed onderzochte middelen).

Inclusiecriteria:

1. Leeftijd tussen 18 en 65 jaar
2. Actieve en ernstige myositis (zie hieronder voor definitie)
3. Subtypes ASyS, DM, IMNM (zowel bij positieve autoantistoffen als bij seronegativiteit)
4. Onvoldoende klinisch effect van hoge doseringen glucocorticosteroïden (minimaal 0.75mg/kg/dag prednison of equivalent), behalve als door comorbiditeiten glucocorticosteroïden gecontraïndiceerd zijn
5. Tevens onvoldoende klinisch effect van twee van de volgende medicamenten, waarvan één >3 maanden gebruikt: mycofenolaatmofetil, tacrolimus, cyclosporine, abatacept, intraveneuze immunoglobulinen, rituximab, cyclofosfamide.

Actieve ziekte (minstens één van onderstaande):

• Verhoogde spierenzymen (≥4 x upper limit of normal)
• CDASI-A score van ≥10 passend bij actieve huidbetrokkenheid bij dermatomyositis
• Elektromyografie (EMG) van <3 maanden passend bij actieve ziekte
• Spierbiopt <3 maanden passend bij actieve ziekte
• MRI <3 maanden passend bij actieve ziekte

Ernstige ziekte (één van onderstaande):

• 10% spierzwakte in vooral de proximale spieren (een MMT-8 van <135) en ≥2 afwijkende Core Set Measures (CSM; zie hieronder).
• 5% spierzwakte in vooral de proximale spieren (een MMT-8 van <142) en FVC op spirometrie tussen 60-70% en ≥3 afwijkende CSM’s
• 5% spierzwakte in vooral de proximale spieren (een MMT-8 van <142) en een CDASI-A ≥ 20 en ≥3 afwijkende CSM’s

Core Set Measures (CSM’s; zullen geëvalueerd worden in het Amsterdam UMC):

• Manual Muscle Testing van 8 spiergroepen (MMT-8): spierkracht gemeten op een schaal van 1-10 van de deltoideus, biceps, polsextensoren, quadriceps, gluteus maximus, gluteus medius, dorsiflexoren voet.
• Patient global disease activity (PaGA)
• Physician global disease activity (PhGA)
• Extramuscular Global Assessment
• Health assessment questionnaire-disability index (HAQ-DI)
• Spierenzyme verhoging 1.5x upper limit of normal (CK, ALAT, ASAT, LDH, aldolase)

Exclusiecriteria:

1. BMI ≤18.5 of ≥35 kg/m2
2. FVC% < 60%
3. Subtypes polymyositis, inclusion body myositis (IBM), paraneoplastische myositis, overlap myositis
4. Andere auto-immuunziektes als comorbiditeit (uitgezonderd: Sjogren’s ziekte onder controle)
5. Maligniteit in de afgelopen 5 jaar

Bel met de NMZ telefoon voor overleg: 06-29676030

Myositis is een goed behandelbare, maar chronische ziekte. Hierbij verschilt het ziektebeloop sterk tussen patiënten. In ongeveer één derde van de patiënten treedt er in de eerste twee jaar van de behandeling een zogenoemde opvlamming op. Dit is een verergering van de klachten, door toename van ziekteactiviteit. Daarbij wordt de behandeling geïntensiveerd, vaak door het toevoegen van nieuwe medicatie.

Het herkennen van een opvlamming kan lastig zijn, zowel voor de patiënt als voor de arts. Soms zijn de veranderingen minimaal. Of er spelen ook andere problemen mee waardoor het moeilijk is om de oorzaak van de klachten te duiden. Dit kan ertoe leiden dat er te laat aan de bel getrokken wordt of dat er veelvuldige ziekenhuiscontroles nodig zijn om het zeker te weten.

Het tegenovergestelde komt ook voor: soms gaat het zo goed dat de behandeling sneller kan worden afgebouwd. Dit helpt met het minimaliseren van de bijwerkingen die kunnen optreden. Echter, ook voor het vaststellen van een voorspoedige herstel bestaan er nog geen handvatten.

Om het ziekteproces adequaat te kunnen monitoren en de behandeling tijdig bij te sturen, zijn er dus meetinstrumenten nodig. De Optimal assessment of clinical course in idiopathic inflammatory myopathies studie, ook wel de MyoCourse studie genoemd, onderzoekt wat hiervoor de beste manier is. Patiënten die hieraan meedoen, zullen vragenlijsten invullen en zelftesten uitvoeren, zowel voor een afspraak in het ziekenhuis als thuis tussen afspraken door. Zo hopen we de juiste manier te vinden om patiënten te vervolgen en vroegtijdig de behandeling bij te stellen.

Patiënten met myositis, zowel in het begin van de ziekte, als in de chronische fase, kunnen hieraan meedoen. Heeft u een patiënt die hiervoor geïnteresseerd is, verwijs dan naar ons door te bellen met de NMZ telefoon: 06-29676030

Wilt u meer informatie over het PRO-FIT onderzoek? Neem  contact op met Nienke Heida n.heida@amsterdamumc.nl

Bij myositis raken de spieren ontstoken en verzwakt. Dat komt doordat het eigen afweersysteem het spierweefsel aanvalt. Myositis is te behandelen met medicijnen, maar deze behandeling werkt niet optimaal en de ziekte wordt in veel gevallen chronisch. Veel mensen houden klachten als vermoeidheid, spierzwakte en pijn. Het doel van het onderzoek is om te bepalen of een gepersonaliseerd revalidatieprogramma het dagelijks functioneren kan verbeteren.

Dit onderzoeksproject wordt gefinancierd door ZonMw en uitgevoerd door het AmsterdamUMC in samenwerking met revalidatiecentrum Klimmendaal in Arnhem. Het onderzoek omvat twee groepen deelnemers. De ene groep zal het revalidatieprogramma volgen. Dit duurt 6 maanden. De andere groep ontvangt gebruikelijke zorg. Loting bepaalt in welke groep iemand komt. Het revalidatieprogramma bestaat uit lichamelijke training of cognitieve gedragstherapie. Het kan ook zijn dat mensen beide nodig hebben. Dit wordt samen met de revalidatiearts bepaald. Het programma wordt opgestart vanuit het Amsterdam UMC of Klimmendaal. Het grootste deel van het revalidatieprogramma kan in de thuisomgeving worden gevolgd. Daarnaast zijn er metingen waarvoor deelnemers naar het Amsterdam UMC moeten komen. Dit gaat om 3 bezoeken. Deze bezoeken bestaan uit een screening en metingen (inspanningstest, gesprek en vragenlijsten).

Voor het PRO-FIT onderzoek hebben we inmiddels het benodigde aantal van 20 deelnemers bereikt! 
De laatste deelnemers starten nu met het revalidatieprogramma. In april 2026 verwachten we dat iedereen het programma heeft afgerond. Daarna volgt de analyse van de resultaten. We houden u op de hoogte via deze website.